Esta doença surge quando a tensão arterial se torna extremamente alta, como nos casos de hipertensão grave, hipertensão maligna e toxemia da gravidez. À medida que a doença avança, liberta-se sangue dentro da retina. Alguns sectores da retina ficam lesados porque o fornecimento de sangue é inadequado e, com o passar dos anos, acumula-se gordura na retina. O nervo óptico pode inchar, uma situação chamada papiledema. A referida tumefacção indica que a pressão no cérebro é demasiado alta. Todas estas alterações pioram a visão e requerem um tratamento urgente.

A finalidade do tratamento é fazer baixar a tensão arterial elevada, que é a raiz do problema. Quando a tensão arterial é muito alta e representa uma ameaça para a vida, é necessário começar de imediato o tratamento para salvar a vista e evitar outras complicações.