Na deficiência selectiva de anticorpos a concentração total de anticorpos é normal, porém existe uma deficiência numa classe específica de anticorpos. A deficiência mais frequente é a da imunoglobulina A (IgA). A deficiência selectiva de IgA afecta toda a família em alguns casos, mas ocorre quase sempre sem causa aparente. Esta perturbação também pode ser causada pelo uso de fenitoína, um medicamento para prevenir os ataques epilépticos.

A maioria das pessoas com deficiência selectiva de IgA não têm quase nenhuma perturbação ou mesmo nenhum sintoma aparente, porém outras podem desenvolver infecções respiratórias crónicas e alergias. Algumas pessoas com deficiência de IgA fabricam anticorpos anti-IgA se receberem transfusões de sangue, plasma ou imunoglobulinas que contenham IgA, o que lhes pode causar uma grave reacção alérgica na vez seguinte em que recebam uma dose de plasma ou de imunoglobulina. Transportar sempre uma identificação de alerta médico permite que se tomem precauções contra estas reacções. Em regra não é necessário tratamento para a deficiência de IgA. Quando se registam infecções repetidas, administram-se antibióticos.