DOENÇAS
Perturbações Metabólicas e Congênitas do Rim: Diabetes Insípida Nefrogénica

A diabetes insípida nefrogénica é uma perturbação em que os rins produzem um grande volume de urina diluída por não responderem à hormona anti-diurética e são incapazes de concentrar a urina.

Tanto na diabetes insípida como na diabetes mellitus (o tipo de diabetes mais conhecido), excretam-se grandes quantidades de urina. Além disso, as duas formas de diabetes são muitos diferentes.

Causas

Normalmente, os rins modificam a concentração da urina de acordo com as necessidades do organismo. Os rins realizam este ajustamento dependendo da concentração de hormona antidiurética no sangue. A hormona antidiurética, que é segregada pela hipófise, dá sinais aos rins para conservar a água e concentrar a urina.

Há dois tipos de diabetes insípida. Na diabetes insípida nefrogénica, os rins não respondem à hormona antidiurética, de modo que prosseguem excretando um grande volume de urina diluída. No outro tipo, a hipófise não segrega hormona anti-diurética.

A diabetes insípida nefrogénica pode ser hereditária. O gene que causa a perturbação é recessivo e localiza-se no cromossoma X, de maneira que só os homens apresentam sintomas. Contudo, as mulheres que são portadoras do gene podem transmitir a doença aos filhos. (Ver secção 1, capítulo 2) Outras causas de diabetes insípida nefrogénica são o uso de certos medicamentos que podem lesar os rins, como os antibióticos aminoglicósidos, a demeclociclina (outro antibiótico) e o lítio, que se toma para as perturbações maníaco-depressivas.

Sintomas e Diagnóstico

Quando a diabetes insípida nefrogénica é hereditária, os sintomas em geral começam pouco depois do nascimento. Consistem na sede excessiva (polidipsia) e na excreção de grandes quantidades de urina diluída (poliúria). Dado que os lactentes não se podem queixar de sede, podem sofrer de desidratação grave. Podem desenvolver uma febre elevada acompanhada de vómitos e convulsões.

Se a diabetes insípida nefrogénica não for diagnosticada e tratada rapidamente, pode lesar o cérebro, deixando o lactente com um atraso mental permanente. Os episódios frequentes de desidratação também podem atrasar o desenvolvimento físico. Com um tratamento adequado, contudo, é provável que um lactente que sofre desta perturbação se desenvolva normalmente.

O médico suspeita de diabetes insípida nefrogénica baseando-se nos sintomas. Os exames complementares revelam altas concentrações de sódio no sangue e uma urina muito diluída. Além disso, a função renal parece normal. O diagnóstico confirma-se testanto a resposta do rim à hormona anti-diurética, utilizando a prova da sede (privação de água).

Tratamento

Para prevenir a desidratação, as pessoas que sofrem de diabetes insípida nefrogénica devem beber sempre quantidades suficientes de água mal sintam sede. Os lactentes e as crianças pequenas devem beber água com frequência. As pessoas que bebem água suficiente não correm o risco de desidratação, mas um período prolongado sem água (geralmente mais de 12 horas) pode acarretar uma desidratação grave. Alguns medicamentos, como os diuréticos tiazídicos (por exemplo, a hidroclorotiazida) e os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (por exemplo, a indometacina ou o tolmetin) podem ajudar.