A síndrome nefrótica é uma síndrome (um grupo de sintomas) causada por muitas doenças que afectam os rins, tendo como resultado uma perda importante e prolongada de proteínas pela urina, valores sanguíneos de proteínas diminuídos (especialmente a albumina), retenção excessiva de sal e água e valores aumentados de gorduras (lípidos) no sangue.

A síndrome nefrótica pode manifestar-se em qualquer idade. Nas crianças, é mais frequente entre os 18 meses e os 4 anos de idade, sendo os rapazes mais afectados que as raparigas. Nas pessoas de idade avançada, ambos os sexos são afectados por igual.

Causas

A síndrome nefrótica pode ser causada por qualquer das glomerulopatias ou por uma ampla gama de doenças. Algumas drogas que são tóxicas para os rins também podem causar a síndroma nefrótica, como é o caso do uso da heroína por via endovenosa. A síndroma pode estar associada a uma certa sensibilidade da pessoa para a desenvolver. Alguns tipos de síndroma são hereditários.

A síndrome nefrótica que está associada ao vírus da imunodeficiência humana (VIH) verifica-se principalmente em pessoas de etnia negra que sofrem a infecção. A síndroma evolui para uma insuficiência renal completa em 3 ou 4 meses.

O que pode causar a síndroma nefrótica :

- Doenças

Amiloidose
Cancro
Diabetes
Glomerulopatias
Infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Leucemias
Linfomas
Gamapatia monoclonal
Mieloma múltiplo
Lúpus eritematoso sistémico

- Medicamentos

Analgésicos com características semelhantes às da aspirina
Ouro
Heroína fornecida por via endovenosa
Penicilamina

- Alergias

Picadas de insectos
Veneno do carvalho
Sumagre venenoso
Luz solar

Sintomas

Os sintomas iniciais incluem falta de apetite, sensação de mal-estar generalizado, edema das pálpebras, dor abdominal, perda de massa muscular, edema dos tecidos pelo excesso de sal e a retenção de líquido e urina espumosa. O abdómen pode ter o volume aumentado pela grande acumulação de líquido, enquanto o líquido acumulado no espaço que circunda os pulmões (derrame pleural) pode produzir asfixia. Outros sintomas são a tumefacção dos joelhos e, nos homens, do escroto. Com frequência, o líquido que causa a inflamação dos tecidos desloca-se pelo corpo, acumulando-se nas pálpebras, visível ao levantar pela manhã, e nos tornozelos ao fim do dia. A perda de massa muscular pode ser mascarada pelo inchaço.
Nas crianças pode-se manifestar uma descida da tensão arterial quando se põem de pé e, em geral, hipotensão arterial, que pode conduzir ao choque. Os adultos podem ter uma pressão baixa, normal ou hipertensão arterial. A produção de urina pode diminuir e pode-se desenvolver insuficiência renal por causa do baixo volume de sangue e do escasso fornecimento de sangue ao rim.

Ocasionalmente, surge uma insuficiência renal de forma súbita com uma baixa produção de urina. Quando a pessoa consulta pela primeira vez o médico, as concentrações de proteínas na urina são, em geral, elevadas.

As deficiências nutricionais podem ser o resultado da perda de nutrientes, como a glicose, pela urina. O crescimento pode atrasar-se e pode-se perder o cálcio dos ossos. O cabelo e as unhas podem tornar-se frágeis e haver queda do cabelo. Por razões desconhecidas, podem aparecer linhas brancas horizontais na base das unhas.

O revestimento abdominal (peritoneu) pode inflamar-se (peritonite). São frequentes as infecções oportunistas (infecções causadas por bactérias normalmente inofensivas). Pensa-se que a alta incidência de infecção se deve ao facto de que os anticorpos que normalmente a combatem se perdem pela urina ou não se produzem em quantidades normais. A coagulação sanguínea altera-se, aumentando significativamente o risco de coagulação no interior dos vasos sanguíneos (trombose), especialmente dentro da veia principal do rim. Pelo contrário, pode acontecer que o sangue não se coagule, o que geralmente conduz ao aparecimento de hemorragias excessivas. A hipertensão arterial, com complicações que afectam o coração e o cérebro, é mais provável que ocorra em pessoas que sofrem de diabetes e nas que sofrem de uma doença do tecido conjuntivo.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome nefrótica baseia-se nos sintomas e nos exames complementares. As análises de urina detectam concentrações elevadas de proteínas com agrupamentos de células (cilindros). A concentração de albumina no sangue é baixa, porque esta proteína vital se perde pela urina e a sua síntese é insuficiente. Os valores de sódio na urina são baixos e os do potássio são altos.

As concentrações de lípidos (gorduras) no sangue são elevadas, por vezes até 10 vezes acima do normal ou inclusive mais. As concentrações de lípidos na urina também são elevadas. Pode haver anemia. Os factores de coagulação sanguíneos podem estar elevados ou baixos.

O médico investiga as possíveis causas da síndroma nefrótica, incluindo os medicamentos. As análises de urina e de sangue podem revelar uma alteração subjacente. Se a pessoa perde peso ou é de idade avançada, deve procurar-se um cancro. Uma biopsia do rim é especialmente útil para a classificação do tipo de lesões.

Prognóstico

O prognóstico varia dependendo da etiologia da síndrome nefrótica, da idade e do tipo de lesão renal observada no exame ao microscópio do tecido obtido por biopsia. Os sintomas podem desaparecer completamente quando a síndrome nefrótica é provocada por uma perturbação que se pode tratar, como uma infecção, um cancro, ou por medicamentos. Esta situação verifica-se em cerca de metade dos casos que se apresentam nas crianças, mas com menor frequência nos adultos. O prognóstico é geralmente bom se a perturbação subjacente responder aos corticosteróides. Quando a síndrome foi causada pela infecção pelo VIH, em geral não se detém. As crianças nascidas com a síndroma nefrótica quase nunca sobrevivem para além do primeiro ano, embora algumas tenham sobrevivido graças à diálise ou ao transplante do rim.

A síndrome nefrótica tem o melhor prognóstico quando é causada por um tipo ligeiro de glomerulonefrite, a doença das alterações mínimas. Muitos adultos e 90 % das crianças respondem ao tratamento. A doença raramente evolui para insuficiência renal, embora seja provável que recidive. Contudo, depois de ter passado um ano sem que se verifiquem sintomas, é pouco provável que haja uma recidiva.

A glomerulonefrite membranosa, o tipo mais grave de glomerulonefrite que a síndrome nefrótica provoca, afecta principalmente os adultos e evolui lentamente para a insuficiência renal em 50 % dos maiores de 15 anos. Os 50 % restantes estão livres da doença ou têm uma presença persistente de proteínas na urina, mas com um funcionamento renal normal. Na maior parte das crianças que sofrem de glomerulonefrite membranosa, as proteínas na urina desaparecem espontaneamente ao cabo dos 5 anos posteriores ao diagnóstico da doença.

Outros tipos, a síndrome nefrótica familiar e a glomerulonefrite membranoproliferativa, respondem muito pouco ao tratamento e o seu prognóstico é menos optimista. Mais de metade dos indivíduos que têm o tipo familiar desenvolvem insuficiência renal antes de 10 anos. Em 20 %, o prognóstico é mesmo pior: a insuficiência renal grave aparece antes de dois anos. A doença avança mais rapidamente nos adultos do que nas crianças. No caso da glomerulonefrite membranoproliferativa, 50 % das pessoas evoluem para a insuficiência renal nos primeiros 10 anos; a doença desaparece em menos de 5 % dos casos.

Outro tipo, a glomerulonefrite proliferativa mesangial, praticamente nunca responde aos corticosteróides.

Quando a síndrome nefrótica é provocada pelo lúpus eritematoso sistémico, por uma amiloidose ou pela diabetes, o tratamento é principalmente sintomático mais que curativo. Embora os tratamentos mais recentes do lúpus eritematoso sistémico reduzam os sintomas e estabilizem ou corrijam os resultados anormais dos exames, na maior parte dos casos produz-se uma insuficiência renal progressiva. Na síndroma nefrótica da diabetes, a insuficiência renal grave geralmente desenvolve-se em 3 a 5 anos.
Nos casos da síndroma nefrótica provocada por uma infecção, uma alergia ou pelo consumo de heroína por via endovenosa, o prognóstico varia em função da rapidez e da eficácia com que se trata a perturbação subjacente.

Tratamento

O tratamento deve ser dirigido contra a causa subjacente. O tratamento de uma infecção que causa a síndrome nefrótica pode curar esta. Quando a síndroma é provocada por uma doença curável, como a doença de Hodgkin ou outro tipo de cancro, o tratamento da mesma pode eliminar os sintomas renais. Se um dependente da heroína que sofre da síndroma nefrótica deixar de usar a droga nas etapas iniciais da doença, os sintomas podem desaparecer. Os indivíduos sensíveis à luz solar, ao veneno do carvalho, ao sumagre venenoso ou às picadas de insectos devem evitar esses agentes irritantes. As injecções alérgicas (dessensibilização) podem fazer reverter a síndrome nefrótica associada aos três últimos alérgenos. Se os responsáveis pela síndroma forem os medicamentos, a sua interrupção pode eliminar os problemas renais.

Se não se puder encontrar a causa, administram-se corticosteróides e medicamentos, como a ciclofosfamida, que inibem o sistema imunitário. Contudo, estes medicamentos causam problemas às crianças porque podem atrasar o crescimento e suprimir o desenvolvimento sexual.

A terapia geral compreende uma dieta que contenha quantidades normais de proteínas e de potássio, mas que seja baixa em gorduras saturadas e sódio. Ingerir demasiadas proteínas eleva os valores de proteínas na urina. Os inibidores do enzima conversor da angiotensina, como o enalapril, o captopril e o lisinopril, em geral fazem decrescer a excreção de proteínas na urina e as concentrações de lípidos no sangue. Contudo, estes medicamentos podem aumentar a concentração de potássio no sangue, nos doentes que sofrem de uma disfunção renal entre moderada e grave.

Quando se acumula líquido no abdómen, realizar pequenas refeições com frequência pode ajudar a reduzir os sintomas. A hipertensão arterial trata-se em geral com diuréticos. Os diuréticos também podem diminuir a retenção de líquidos e o encharcamento dos tecidos, mas podem aumentar o risco da formação de coágulos de sangue. Os anticoagulantes podem ajudar a controlar a formação de coágulos. As infecções podem ser potencialmente mortais e devem ser tratadas imediatamente.